Kaj je to ?
Bulozni pemfigoid je kožna bolezen (dermatoza).
Za slednje je značilen razvoj velikih mehurčkov na eritematoznih oblogah (rdeče obloge na koži). Pojav teh mehurčkov vodi do lezij in je pogosto vzrok za srbenje.
Gre za avtoimunsko bolezen, ki je posledica motenj imunskega sistema pri prizadeti osebi. Ta ureditev imunskega sistema je sestavljena iz tvorbe specifičnih protiteles proti lastnemu telesu.
Ta patologija je redka, vendar se lahko izkaže za resno. Zahteva dolgotrajno zdravljenje.
Čeprav je to redka bolezen, je tudi najpogostejša avtoimunska bulozna dermatoza.
Njegova razširjenost je 1 / 40.000 (število primerov na prebivalca) in prizadene predvsem starejše (v povprečju stare okoli 70 let, z nekoliko večjim tveganjem za ženske).
Obstaja tudi infantilna oblika, ki vpliva na otroka v prvem letu njegovega življenja.
Simptomi
Bulozni pemfigoid je dermatoza avtoimunskega izvora. Preiskovanec, ki trpi za to boleznijo, torej proizvaja protitelesa proti lastnemu telesu (avto-protitelesa). Ti napadajo dve vrsti beljakovin: AgPB230 in AgPB180, ki se nahajata med prvima dvema plastema kože (med usnjico in povrhnjico). Ta avto-protitelesa, ki povzročajo ločitev med tema dvema delom kože, vodijo do nastanka mehurčkov, značilnih za bolezen.
Netipični simptomi buloznega pemfigoida so pojav velikih mehurčkov (med 3 in 4 mm) in svetle barve. Ti mehurčki se pojavijo predvsem tam, kjer je koža rdečkasta (eritematozna), lahko pa se pojavijo tudi na zdravi koži.
Epidermalne lezije so običajno lokalizirane v trupu in okončinah. Obrazu je pogosteje prizaneseno.
Pri tej bolezni je pomemben tudi pruritus kože (srbenje), včasih zgodaj, ko se pojavijo mehurčki.
Izpostavljenih je bilo več oblik bolezni:
- generalizirana oblika, katere simptomi so pojav velikih belih mehurčkov in srbenje. Ta oblika je najpogostejša.
- vezikularna oblika, ki je opredeljena s pojavom zelo majhnih mehurčkov v rokah z intenzivnim srbenjem. Ta oblika pa je manj pogosta.
- urtikarialna oblika: kot že ime pove, povzroči koprivnične lise, ki povzročajo tudi močno srbenje.
- prurigo podobni obliki, katere srbenje je bolj razpršeno, vendar intenzivno. Ta oblika bolezni lahko pri prizadetem preiskovancu povzroči tudi nespečnost. Poleg tega v obliki prurigo ni mogoče prepoznati mehurčkov, temveč skorje.
Nekateri bolniki morda nimajo nobenih simptomov. Drugi razvijejo rahlo pordelost, srbenje ali draženje. Končno, najpogostejši primeri razvijejo rdečico in močno srbenje.
Pretisni omoti lahko počijo in tvorijo razjede ali odprte rane.
Izvor bolezni
Bulozni pemfigoid je avtoimunska dermatoza.
Ta izvor bolezni povzroči, da telo proizvaja protitelesa (beljakovine imunskega sistema) proti lastnim celicam. Ta tvorba avtoprotiteles povzroči uničenje tkiv in / ali organov ter vnetne reakcije.
Prava razlaga tega pojava še ni znana. Kljub temu bi bili nekateri dejavniki neposredno ali posredno povezani z razvojem avtoprotiteles. To so okoljski, hormonski, zdravilni ali celo genetski dejavniki.
Ta avtoprotitelesa, ki jih proizvede prizadeti subjekt, so usmerjena proti dvema beljakovinama: BPAG1 (ali AgPB230) in BPAG2 (ali AgPB180). Ti proteini imajo strukturno vlogo v križišču med usnjico (spodnja plast) in povrhnjico (zgornja plast). Te makromolekule, ki jih napadajo protitelesa, se koža odlepi in povzroči pojav mehurčkov.
Poleg tega s to patologijo ni povezana nobena okužba.
Poleg tega se simptomi praviloma pojavijo spontano in nepričakovano.
Bulozni pemfigoid pa ni:
- okužba;
- alergija;
- stanje, povezano z življenjskim slogom ali prehrano.
Dejavniki tveganja
Bulozni pemfigoid je avtoimunska bolezen, v tem smislu ni dedna bolezen.
Kljub temu bi prisotnost določenih genov predstavljala tveganje za razvoj bolezni pri ljudeh, ki nosijo te gene. Ali obstaja določena genetska nagnjenost.
To tveganje za nagnjenost pa je zelo majhno.
Ker je povprečna starost razvoja bolezni približno 70 let, je starost osebe lahko dodaten dejavnik tveganja za razvoj buloznega pemfigoida.
Poleg tega ne smemo spregledati dejstva, da je ta patologija opredeljena tudi v otroški obliki.
Poleg tega je pri ženskah vidna rahla prevlada bolezni. Ženski spol je zato povezan dejavnik tveganja.
Preprečevanje in zdravljenje
Diferencialna diagnoza bolezni je v glavnem vizualna: pojav bistrih mehurčkov v koži.
To diagnozo lahko potrdimo z biopsijo kože (odvzem vzorca s poškodovane kože za analizo).
Uporaba imunofluorescencije se lahko uporabi pri dokazovanju protiteles po preiskavi krvi.
Namen zdravljenja, predpisanega v primeru prisotnosti buloznega pemfigoida, je omejiti razvoj mehurčkov in zdraviti že prisotne mehurčke v koži.
Najpogostejše zdravljenje, povezano z boleznijo, je sistemsko zdravljenje s kortikosteroidi.
Vendar pa je za lokalizirane oblike buloznega pemfigoida lokalno zdravljenje s kortikosteroidi (deluje le tam, kjer se zdravilo uporablja) v kombinaciji z dermatokortikoidi razreda I (zdravilo, ki se uporablja pri lokalnem zdravljenju kože).
Zdravnik bo morda učinkovit tudi recept za antibiotike iz družine tetraciklinov (včasih povezan z vnosom vitamina B).
Zdravljenje je pogosto predpisano dolgoročno in je učinkovito. Poleg tega po prenehanju zdravljenja včasih opazimo ponovitev bolezni.
Po diagnozi prisotnosti buloznega pemfigoida je močno priporočljivo posvetovanje z dermatologom.
.jpg)
